Болезнь Пика – относительно редкий вариант сенильной деменции. В медицинской литературе данный вид деменции также описан под термином «ограниченная предстарческая атрофия мозга».

Болезнь Пика характеризуется тотальным пресенильным слабоумием с распадом речевой функции. Приобретенное слабоумие носит хронический характер. Прогрессирующие симптомы болезни Пика связаны с нейродегенеративными процессами, затрагивающими в большей мере лобную и височную долю коры больших полушарий головного мозга. У некоторых больных разрушение структуры и последующая атрофия мозговой ткани наблюдается и в теменной зоне.

Болезнью Пика чаще всего страдают люди зрелого и пожилого возраста. Старт заболевания приходится на отрезок 50 до 60 лет. Большее количество пациентов, которым был установлен диагноз болезнь Пика – представительницы женского пола. С момента возникновения и фиксации первых симптомов дегенеративной патологии до наступления биологической смерти проходит не более семи лет.

Болезнь Пика: причины

Однозначная причина данного вида приобретенного слабоумия не установлена. В научной среде рассматривается несколько версий о природе болезни Пика. На сегодняшний день удалось опровергнуть генетически наследуемый характер заболевания. Наиболее обоснованной версией развития атрофических процессов в головном мозге можно считать ускорение темпов естественных возрастных изменений в организме в результате нарушения метаболизма. Также ученые предполагают, что причиной дегенеративных изменений может выступать негативное воздействие вирусных инфекций, поражающих центральную нервную систему.

При посмертном микроскопическом исследовании тканей головного мозга больных выявляют цитоплазматические образования, которые именуют тельцами Пика. Такие патологические включения состоят из двух видов фибрилл – длинных волокон фибриллярных белков. В их структуре присутствует избыточно фосфорилированный тау-белок. Это позволяет выдвинуть предположение, что причина болезни Пика – постепенное повреждение цитоскелета – клеточного каркаса нейронов.

При гистологическом исследовании обнаруживают снижение массы серого вещества – нервной ткани, состоящей из ганглиозных клеток и волокон. Определяется нечеткость границ между серым и белым веществом головного мозга. Фиксируется существенное расширение боковых желудочков, что может быть вызвано ранее перенесенным инфекционным заболеванием, паразитарным заражением головного мозга, травмами мягких тканей черепной коробки. Субарахноидальные пространства также расширены. Борозды полушарий значительно углублены. Такие аномалии могут свидетельствовать об имевшем место кислородном голодании либо тяжелых интоксикациях организма.

Болезнь Пика: симптомы

Первичные симптомы болезни Пика крайне неспецифичны и на начальном этапе заболевания выражены незначительно. Начальные симптомы данного вида деменции – снижение инициативности, пассивность, бездеятельность, безучастность к происходящему. Особа пребывает в апатичном состоянии. У человека сокращается круг интересов. По мере отягощения болезни возрастает зависимость от окружающих лиц.

Доминирующие симптомы в структуре болезни Пика – поведенческие расстройства. Человек становится чрезмерно раскрепощенным и расторможенным. Нередко его отличает грубое, циничное, бесцеремонное отношение к другим людям. У больного ослабевает волевой контроль над произвольными действиями. Он склонен к неприличным шуткам. Бросается в глаза ребячливость – склонность к легкомысленному, несерьезному и неразумному поведению.

Человек, страдающий болезнью Пика, уже в начале заболевания склонен к бродяжничеству. Он может беспричинно уходить из дома и скитаться. Он способен без объяснений прекратить семейные отношения и уволиться с работы. Часто такие люди совершают вовсе алогичные поступки, которые впоследствии крайне негативно отражаются на их социальном статусе и препятствуют материальной стабильности.

У субъектов, страдающих болезнью Пика, наблюдается снижение качества мышления. Возникают сложности при выполнении заданий, требующих тщательного планирования. Снижается способность к критике, абстрагированию и обобщениям.

Ведущие симптомы болезни Пика – речевые расстройства. Фиксируется затруднение или полная невозможность правильного подбора и произношения слов. Ранним симптомом болезни Пика выступает существенное обеднение словарного запаса человека. Бросаются в глаза стереотипии – бесцельное повторение одних и тех же слов. Возникает эхолалия – неконтролируемое автоматическое повторение чужих слов и фраз. Может наблюдаться логорея – неудержимый поток высказываний, которые произносятся в ускоренном темпе.

В то же время в отличие от деменции альцгеймеровского типа на начальном этапе болезни Пика остаются сохранными или ухудшаются минимально функции памяти, внимания, счета, чувственного познания. У человека сохраняется способность к ориентации во времени и пространстве.

У человека с болезнью Пика нарушаются пищевые привычки. Характерной чертой является предпочтение больным сладкой пищи. Для болезни Пика свойственны симптомы аффективных расстройств и лабильность настроения. Психотические симптомы у пациентов с болезнью Пика фиксируются крайне редко. Такие аномалии представлены кратковременными эпизодами психомоторного возбуждения. В единичных случаях могут возникать отрывочные неразвернутые обманы восприятия – рудиментарные галлюцинации. В начале болезни Пика возможно непродолжительное появление бредовых идей. Неврологические симптомы развиваются на финальных стадиях заболевания и выражены не грубо.

Отличительная характеристика болезни Пика – быстрое злокачественное течение. В отличие от иных видов деменции тяжелые нарушения мышления возникают очень быстро. По мере прогрессирования патологии усугубляется симптомы расстройства интеллектуальной деятельности. Человек утрачивает способности к умственному труду. Исчезают элементарные навыки во всех сферах жизни.

В итоге возникает маразм – полное прекращение психической деятельности, сопровождающееся общим истощением организма. Больного интересуют исключительно вещи, затрагивающие его инстинкты. У него усиливается аппетит: больной способен потребить огромные объемы пищи. Из-за поражения лобной доли фиксируется гиперсексуальность и развязанное поведение.

Человек становится беспомощным и не способным к самообслуживанию. Довольно часто пациент несет прямую угрозу окружающим из-за утраты контроля над своими действиями и отсутствием способности к адекватной оценке происходящего. Физическая, эмоциональная и экономическая нагрузка на родственников больного приводит к сильному стрессу для всех членов семьи. Именно по этой причине рекомендовано пребывание больного на финальных стадиях патологии в специализированных психиатрических учреждениях.

Болезнь Пика: прогноз и лечение

На сегодняшний день не разработано какой-либо схемы лечения для преодоления болезни Пика или замедления темпов прогрессирования симптомов. Несмотря на то, что исследуются многочисленные лекарственные препараты, ни один медикамент не способен восстановить интеллектуальный потенциал больного.

Обычно проводится лечение основных и сопутствующих заболеваний. Наличие у больного симптомов аффективных и поведенческих расстройств требует применения антипсихотиков. Прием нейролептиков показан для устранения психомоторного возбуждения, галлюцинаций и бредовых идей. Антипсихотики также минимизируют нарушения мышления и расстройства поведения.

Для уменьшения когнитивных нарушений в программу лечения подключают ноотропные препараты. Под влиянием ноотропов восстанавливаются процессы метаболизма головного мозга. Ноотропные средства повышают продуктивность мышления, улучшают мнестические способности, благоприятно влияют на восстановление функции речи.

Также в программу лечения включают блокаторы NMDA-рецептора. Их длительное применение увеличивает уровень мозговой активности, улучшает когнитивные показатели, нормализует поведенческие реакции.

Несмотря на проводимое лечение прогноз заболевания неблагоприятный. Практически все случаи болезни Пика завершаются смертью.